Nanismus u dětí

Nanismus u dětí

Nanismus je skupina poruch vyznačujících se extrémně malou postavou. Je dědičný, ale v 80% všech případů jsou rodiče normální výšky a v rodinné anamnéze se nanismus nevyskytuje. Může být způsoben vadným formováním kostí, nedostatkem růstového hormonu nebo neschopností těla reagovat na hormony ovlivňující růst.

Příznaky nanismu

Abnormality způsobené deformací chrupavky, pojivové tkáně nebo kostí jsou rozpoznatelné hned při narození. Děti mají nesouměrné tělo, mají krátké, deformované dolní a horní končetiny; tělo je v porovnání s nimi dlouhé a hlava velká s výrazným nebo vypouklým čelem. Některé děti mají hydrocefalus (vodnatelnost mozku). Postižené děti mívají ohrnutý nos, vystupující čelist a hluboce posazené oči. Hýždě jim výrazně vyčnívají a břicho se zdá poměrně dlouhé. Mají malé ruce a nohy s krátkými, silnými prsty.

Některé děti s tímto postižením umírají při porodu nebo krátce po něm. Děti, které přežívají, dorůstají výšky asi 120 cm a jejich tělo je nesouměrné. Bývají opožděné ve vývoji motorických (pohybových) dovedností, jako je lezení a chůze. Často trpí ušními infekcemi. Některé děti mají v raném dětství problémy s řečí, které však do doby, než jdou do školy, vymizí. Většina z nich má normální inteligenci a bude schopna vést v dospělosti nezávislý život. Děti, které mají problémy s růstovými hormony, přestávají růst přibližně ve věku dvou let.

Diagnóza a léčba nanismu

Lékař obvykle diagnostikuje nesouměrný nanismus hned při narození nebo krátce po něm. Někde je možné stanovit tuto diagnózu na základě vyšetření ultrazvukem ještě před narozením. V raném dětství potřebuje postižené dítě obvykle fyzioterapii a podpůrnou bandáž páteře. V období dospívání bývá nutné chirurgické srovnání dolních končetin. Všechny ušní infekce je třeba okamžitě léčit antibiotiky, aby se zabránilo ztrátě sluchu. Mnoho takto postižených dětí dosahuje normální délky života.