Poruchy krvácivosti u dětí

Poruchy krvácivosti u dětí

Poruchy krvácivosti jsou způsobeny nedostatkem nebo anomáliemi krevních složek, tzv. krevních destiček, a faktorů srážlivosti, které jsou nutné pro srážlivost krve. Destičky ucpávají drobné defekty ve stěnách krevních cév a tím kontrolují krvácení. Anomálie nebo nedostatek krevních destiček způsobí, že nemůže být zahájen proces srážlivosti a krvácení nelze zastavit. Proces srážlivosti dokončují bílkoviny zvané faktory srážlivosti. Poruchy krvácivosti mohou být dědičné nebo získané.

Typy poruch krvácivosti

K nejběžnějším patří hemofilie, von Willebrandova nemoc a trombocytopenie.

Hemofilie Hemofilie je skupina dědičných poruch krvácivosti, jejichž příčinou je nedostatek různých bílkovin (faktorů) podílejících se na srážlivosti krve.

Von Willebrandova nemoc Dědičná porucha krvácivosti způsobená anomálií nebo nedostatkem Willebrandova faktoru a faktoru srážlivosti VIII. Jestliže jsou tyto faktory abnormální nebo je jich málo, krevní destičky se nemohou spojit, přilnout ke stěnám krevních cév, vytvořit sraženinu a tak zastavit krvácení. Ve většině případů jde o lehkou formu této nemoci.

Trombocytopenie Děti s trombocytopenií mají počet krevních destiček v krvi nižší, než má být, proto u nich často dochází ke krvácení z malých krevních cév do kůže a do jiných částí těla. Trombocytopenie může být způsobena infekcemi nebo léky, nebo může být dědičná. Příčinou mohou být i některé další nemoci - např. rakovina a poruchy autoimunity.

Příznaky poruch krvácivosti

Každá porucha krvácivosti se projevuje prodlouženým nebo nadměrným krvácením nebo krvácením z neobvyklých míst. Běžné výkony - například trhání zubů, zranění, pád, operace nebo menší údery - se stávají pro dítě vysoce nebezpečné, neboť mohou způsobit nadměrné krvácení nebo pohmoždění.

Konkrétní příznaky von Willebrandovy nemoci zahrnují prodloužené krvácení po zranění nebo po operaci, nadměrné krvácení z dásně po vytržení zubu, prodloužené krvácení z nosu a u dospívajících dívek nadměrné menstruační krvácení. Dětem s touto nemocí se po úrazu tvoří snadno podlitiny.

Příznaky trombocytopenie zahrnují ploché, fialově červené skvrny na kůži, krvácení z nosu a krvácení v ústech. Dětem s trombocytopenií se rovněž snadno tvoří podlitiny. Dospívající dívky trpí těžkou nebo dlouhou menstruací.

Podávání nesteroidních protizánětlivých léků může krvácení zhoršit, stejně tak jako řada předepisovaných i volně prodejných léků - antibakteriální léky, sedativa, diabetické léky, antihistaminika a některé přísady léků proti kašli.

Diagnóza poruch krvácivosti

Lékař diagnostikuje poruchu krvácivosti na základě pečlivé tělesné prohlídky. Dotáže se na tvorbu podlitin, krvácení z nosu, krvácení z jiných částí těla, na obecné příznaky a na léky, které dítě užívá, aby zjistil, zda porucha krvácivosti není reakcí na některý lék. Bude ho rovněž zajímat rodinná anamnéza dítěte, neboť tyto poruchy bývají někdy dědičné. Odebere dítěti vzorek krve a nechá provést rozbor na počet krevních destiček a na faktory srážlivosti. Zjistí-li u dítěte trombocytopenií a není si jist její příčinou, odebere mu také vzorek kostní dřeně.

Léčba poruch krvácivosti

Von Willebrandova nemoc ani trombocytopenie nevyžadují většinou žádnou léčbu, neboť mají lehký průběh. Dítě by se mělo vyhýbat lékům, které by mohly jeho stav ovlivnit. Konkrétní léčba trombocytopenie závisí na primární příčině, většinou zahrnuje podávání kortikosteroidů, imunoglobulinů (bílkovin, které pomáhají potlačit zánik krevních destiček), nebo transfuzi krevních destiček.

Má-li nemoc těžké příznaky, dostává dítě nitrožilně injekce faktoru VIII a dalších faktorů srážlivosti k obnovení srážlivosti krve. Některé typy této nemoci lze léčit lékem, který se nazývá desmopresinacetát a který zvyšuje množství von Willebrandova faktoru v krvi dítěte.
Lehké krvácení při trombocytopenii a při von Willebrandově nemoci by se mělo zlepšit po několika hodinách až týdnech. Těžké záchvaty krvácení obvykle vyžadují hospitalizaci.

Co dělat, má-li dítě poruchu krvácivosti

Jestliže má dítě poruchu krvácivosti, bude muset v denním životě dodržovat zvláštní opatření. Co můžete udělat, abyste zmírnili obavy dítěte a zvládli rozsáhlejší krvácení:

• Krvácení z nosu zastavíte přiložením studeného vlhkého obkladu na nosní přepážku.
• K zastavení krvácení z jiných částí těla přiložte na ránu vlhký studený obklad a jemně stiskněte. Postižená část těla by měla být ve zvýšené poloze.
• Dítě by nemělo provozovat kontaktní sporty - fotbal, hokej, ragby nebo box. Při sportu by mělo vždy nosit chrániče na snadno zranitelných částech těla - např. na kolenou, na loktech, na zápěstí nebo na holeních. Hlavu by si vždy mělo chránit helmou.
• Nezapomeňte upozornit zubního lékaře nebo chirurga, že dítě trpí poruchou krvácivosti. Pokud to není nezbytně nutné, mělo by se dítě vyvarovat operací včetně zubních výkonů a trhání zubů.
• Nikdy nedávejte dítěti aspirin. Vedle nebezpečí Reyeova syndromu může krvácivost zhoršit.
• Má-li dítě dostat injekci, upozorněte sestru nebo lékaře na poruchu krvácivosti. Po vpichu injekce je nutné vyvíjet na místo vpichu po dobu 5 minut jemný tlak.
• Postarejte se, aby mělo dítě neustále při sobě na krku nebo na zápěstí identifikační kartičku upozorňující zdravotnické pracovníky na poruchu krvácivosti.