Vrozené vady ledvin

Vrozené vady ledvin

Ledviny jsou párový orgán, jsou uložené v břišní dutině podél páteře. Jsou velmi bohatě zásobeny krví, což souvisí s jejich hlavní funkcí. Probíhá v nich filtrace krve, při které se tělo zbavuje odpadních produktů metabolismu, škodlivin a léků, které jsou vyloučeny z organismu prostřednictvím moče. Ledviny jsou součástí vylučovací soustavy, právě vrozené vady vylučovací soustavy jsou vůbec nejčastější, postihují 7–10 % populace. Vrozené vady ledvin lze dělit dle závažnosti na vady neslučitelné se životem (např. nevyvinutí ani jedné ledviny), nezávažné vrozené vady ledvin a závažné vrozené vývojové vady (jde především o překážky v odtoku moči, což způsobuje její městnání a s tím hromadění škodlivin v těle). Jiné dělení zohledňuje odchylky v počtu ledvin, odlišnou polohu, odlišný tvar, odlišnou strukturu ledvin a odchylky v cévním zásobení.

Jaké jsou vrozené vady ledvin

Odchylky v počtu ledvin jsou častější ve smyslu nevyvinutí jedné nebo obou ledvin. Pokud se nevyvine jedna ledvina, druhá převezme její funkci a vada se zpravidla neprojeví. Oboustranné nevyvinutí ledvin není slučitelné s životem. Vzácně se setkáme s nadpočetnou ledvinou. Odlišná poloha ledvin, pokud není komplikovaná, se zpravidla neprojeví. Mohou být přítomny necharakteristické bolesti břicha nebo kolika. Ledvina může být umístěna dokonce i v hrudní dutině, opět zpravidla bez příznaků.

Odlišný tvar ledvin

Odlišný tvar ledviny je poměrně častý, spojuje se zpravidla také s odchylkou v uložení ledviny. Ledviny jsou spolu spojeny v oblasti pólu, podle výsledného tvaru mluvíme o ledvině podkovovité, kulovité a podobně. Podkovovitá ledvina, které může dosahovat různé velikosti a tvořit i půlkruh napříč břišní dutinou je charakteristická především pro děvčata s Turnerovým syndromem. Jen zřídka tvoří postiženému problémy.

Cysty ledvin

Polycystická choroba ledvin s autozomálně dominantním typem dědičnosti je odchylkou struktury ledviny a jde o nejčastější vrozenou vadu ledvin vůbec. Vyskytují se při ní četné cysty v kůře i dřeni ledvin, které stále rostou, ledviny jsou obrovské a jejich povrch značně nepravidelný. Cysty svým růstem utlačují okolní zdravou tkáň, která postupně ztrácí svojí funkci. Choroba je většinou bez příznaků, mohou být přítomny bolesti břicha, opakované infekce močových cest a krev v moči. Další nepříliš častou je autozomálně recesivní cysta ledvin. Onemocnění se projevuje rychlým rozvojem nedostatečnosti ledvin již v poporodním období s četnými projevy na dalších orgánech včetně jater. Léčba je obtížná a je zaměřena na zpomalení rozvoje nedostatečnosti a léčbu jater.

Selhání ledvin

U padesáti procent pacientů s vrozenou vadou ledvin dochází k selhání ledvin vzhledem k postupné ztrátě funkční tkáně. Další skupinu představují poruchy ledvinových cév. Asi u 30 % lidí je přítomna přídatná tepna, která směřuje k pólu ledviny, může způsobit útlak přechodu pánvička močovod a vést k hydronefróze. Existují také vrozené vady ledvin, při kterých jsou pozměněné funkce iontových a vodních kanálů, což vede k poruše vodního a iontového metabolismu. Zástupcem je Bartterův syndrom a úplavice močová (diabetes insipidus).

Jak se projeví vrozená vada ledvin

Projevy vrozených vad ledvin jsou značně individuální, záleží na typu vady, pokročilosti onemocnění a věku. U novorozenců můžeme hmatat přes břišní stěnu velký útvar v případě hydronefrózy a polycystické choroby ledvin. Dalšími příznaky vrozených vad ledvin v tomto období jsou celkové neprospívání, opakované teploty s nejasnou příčinou, poruchy močení. U starších dětí a u dospělých jsou příznaky podobné, jde o opakované infekce močových cest, bolesti břicha různého charakteru, bolest při močení, časté močení, přítomnost krve v moči.

Vyšetření ledvin ještě před porodem

Vyšetření ledvin je kvůli vrozeným vadám ledvin povinnou součástí vyšetření plodu před porodem, závažné vady jsou většinou odhaleny. Po porodu se opakovaně provádí vyšetření ledvin. Tento postup snižuje pravděpodobnost, že významná vrozená vada ledvin nebude odhalena. Stejně jako u jiných chorob platí, že čím dříve je nemoc odhalena, tím lépe může být léčena. Pokud tedy pozorujete u svého dítěte nebo u sebe některé výše popsané příznaky, věnujte jim pozornost a vyhledejte lékaře.