Myasthenia gravis

Myastenia gravis

Myastenia gravis, volně přeloženo velká svalová slabost, je velice zajímavé onemocnění. Více jsou jím postiženy mladé ženy, projevy začínají hlavně ve věku 20-40 let. Jedná se o autoimunitní nemoc, postižena je funkce nervově-svalové ploténky, která zajišťuje nervově-svalový přenos. Nervově-svalová ploténka je struktura, která zajišťuje přeměnu nervového signálu na svalovou kontrakci. Tato přeměna umožňuje volní pohyb. Motorickým nervovým vláknem přichází impulz, který vede k uvolnění mediátoru acetylcholinu, který se vylije a následně se naváže na svůj receptor. Toto navázání spustí další mechanismy, jejichž výsledkem je stah svalového vlákna. Jako u každého autoimunitního onemocnění jsou tvořeny protilátky proti strukturám vlastního těla. V případě myastenie je touto strukturou receptor pro acetylcholin. Acetylcholin tak nemůže být navázaný, a nedochází tak k předání nervového signálu na svalovinu.

Příznaky myasthenia gravis

Hlavním příznakem je svalová slabost, která kolísá v závislosti na námaze. Základním znakem tedy je, že se při zátěži svalová slabost zhoršuje, při odpočinku se opět stav zlepší. Pacienti tak musí často odpočívat, nevydrží dlouho těžce pracovat. Projevy jsou určené tím, které svalové skupiny jsou postiženy. Typicky to jsou okohybné, žvýkací, mimické svaly a svaly hrtanu podílející se na tvorbě hlasu. Pacienti tak mají pokleslé víčko, které nelze udržet v normální poloze. Je dvojité vidění. Může pro ně být nepohodlné žvýkání a mohou mít problémy při polykání. Toto skýtá nebezpečí vdechnutí sousta, které může vést k rozvoji zánětu plic. Při postižení mimického svalstva je řeč setřelá, často nesrozumitelná, výraz obličeje je ztuhlý, pacient nezapíská. Nejtěžší stav nastává, pokud jsou postiženy dýchací svaly. Mluvíme pak o myastenické krizi, která pacienta akutně ohrožuje na životě udušením. Před rozvinutím příznaků myastenie lze často vypozorovat nějakou zátěž. Typicky se jedná o infekční onemocnění, psychický stres či podání některých léků.

Vyšetření myasthenia gravis

Při diagnostice onemocnění je jako vždy základem anamnéza. Dobře odebraná anamnéza nás může přivést na toto onemocnění, pacienti často popisují výše zmíněné příznaky. Při dalším postupu se provádějí zátěžové testy postižených svalových skupin. Jako příklad si můžeme uvést usilovná fixace pohledu vzhůru či počítání na jeden nádech. Důležité vyšetření je elektromyografie. Je při něm pomocí elektrody opakovaně stimulován sval a měří se jeho odpověď, která se v případě pozitivity testu výrazně snižuje. Dalším vyšetřením je vyšetření krve, kde jsou hledány specifické protilátky proti acetylcholinovým receptorům. Důležité je také vyšetření brzlíku, který je výrazně častěji postižen nádorovým onemocněním.

Léčba myasthenia gravis

Léčba je namířena hned na několik úrovní. Užívají se léky, které působí jako inhibitory acetylcholinesterázy, tedy enzymu, který rozkládá acetylcholin. Acetylcholin tak delší dobu působí na ploténce. Zástupcem je například syntostigmin. Léky typu kortikoidy a imunosupresiva mají za úkol ztlumit imunitní systém, a tak snížit počet tvořených autoprotilátek. Při chirurgické léčbě je někdy odstraňován brzlík, nejen že je často postižen nádorem, ale jedná se také o hlavní zdroj protilátek. Při výkonu zvaném plazmaferéza je krev očišťována o autoprotilátky. Používá se především při akutních stavech, tedy při myastenické krizi. Nelze prevencí zamezit rozvoji nemoci, důležitá je především prevence extrémní svalové únavy. Ta může vést k únavě dýchacích svalů a k následnému udušení. Je nutné hodně odpočívat, vyvarovat se těžké fyzické námaze a hlavně, pokud se cítíte unaveni, nepřemáhejte tuto únavu.