Hirschsprungova nemoc

Hirschsprungova nemoc

Hirschsprungova nemoc je vrozená vada, kdy dítěti scházejí nervové buňky ve spodní části tlustého střeva (tračník), které ovládají vyprazdňování střev. Vada způsobí zúžení tračníku a zablokuje odchod stolice. Vada postihuje častěji chlapce než dívky a bývá dědičná. Někdy se objevuje u dětí, které trpí dalšími poruchami, například Downovým syndromem. V ojedinělých případech je postižen celý tračník.

Příznaky Hirschsprungovy nemoci

Hlavním příznakem Hirschsprungovy nemoci je zácpa. Obsah střev se hromadí, což má za následek zvětšení břicha. Novorozenci, kteří se narodí s Hirschsprungovou nemocí, nemohou vyprázdnit mekonium (hustý zelený obsah střev novorozenců). U kojence dochází k zablokování střeva, ztrácí zájem o krmení a začne zvracet. Infekce střeva se projeví horečkou.

Někteří kojenci postižení touto nemocí vyprazdňují mekonium normálně a až do propuštění z nemocnice nemají žádné příznaky. Pak ale dostanou zácpu, trpí nadýmáním, plynatostí, začnou zvracet a ztrácí chuť k jídlu. Často se u nich objeví enterokolitida, zánět a infekce střev projevující se horečkou, bolestí břicha a zvracením.

U starších kojenců se nemoc projevuje střídáním zácpy, průjmů a špatným vyprazdňováním. Starší děti trpí zácpou, bolestí břicha, říháním, plynatostí, mají zvětšené břicho. Silně páchnoucí stolice má tvar pruhu.

Diagnóza Hirschsprungovy nemoci

Má-li kojenec nebo dítě příznaky Hirschsprungovy nemoci, je třeba, aby ho vyšetřil lékař a určil diagnózu. Dítě s příznaky enterokolitidy okamžitě odvezte na pohotovost.
Lékař dítěti vyšetří konečník, aby si ověřil, zda neobsahuje stolici. Na základě výsledků prostého rentgenu břicha a rentgenu s bariovou náplní zjistí, zda došlo k zúžení tračníku. Bývá také nutné manometrické vyšetření. Normální nucení na stolici způsobuje tlak v tračníku vyvolaný stolicí nebo plyny. Při manometrickém vyšetření se měří reakce svalů kolem řitního otvoru na tlak v konečníku pomocí přístroje zvaného manometr. Diagnózu Hirschsprungovy nemoci potvrdí vzorek tkáně odebraný z konečníku, který neobsahuje nervové buňky.

Léčba Hirschsprungovy nemoci

Dítě s Hirschsprungovou nemocí musí podstoupit operaci, při které se odstraní nefunkční část tračníku. Tato operace se však provádí až v 6 měsících věku dítěte. Těsně před operací bude nutné vyprázdnit obsah žaludku pomocí hadičky zavedené dítěti nosem do žaludku, a obsah tračníku pomocí hadičky zavedené do konečníku. Dojde-li k enterokolitidě, bude dítě dostávat nitrožilně antibiotika a tekutiny. Během operace, při které se dítěti odstraní část tračníku, bude možná nutná dočasná kolostomie. Při kolostomii je zdravá část tračníku oddělena od postižené části a vyvedena břišní stěnou ven z těla. Stolice se vyprazdňuje do externího sáčku, který má dítě připevněný na břicho. Později se kolostomie zruší, zbývající část tračníku se připojí ke konečníku á dítě se může normálně vyprazdňovat.

Děti, kterým se tato vada chirurgicky odstraní, mají velmi dobré vyhlídky na uzdravení. Časem se vyprazdňování vrátí téměř k normálnímu stavu. V ojedinělých případech děti po operaci ztratí kontrolu nad vyprazdňováním nebo trpí zácpou.