Pemphigus

Pemphigus

Pemphigus je slovo odvozené od řeckého pemphix, což znamená puchýř. Proto je také názvem pro chronické autoimunitní onemocnění, které je charakterizované vznikem puchýřů postihující kůži a sliznice po celém těle. Jedná se o poruchu imunitního systému, kdy jsou namířeny protilátky proti vlastním buňkám pokožky, což způsobuje změny v podobě vzniku velkých a četných puchýřů. Tímto onemocněním jsou nejčastěji postiženy lidé středního věku od 40 do 60 let a pemphigus postihuje obě pohlaví stejně často. Větší riziko vzniku pemphigu je u osob, které trpí nějakým jiným autoimunitním onemocněním. Tyto puchýřnaté stavy můžeme rozdělit na několik typů podle vzhledu a průběhu nemoci.

Vznik pemphigu

Pemphigus vzniká zejména u jedinců středního a vyššího věku. Větší rizkiko je u jedinců žijících či pocházejících ze středomoří, také u lidí židovského původu. Jelikož jde o poruchu imunitního systému, kdy začne imunitní systém vytvářet protilátky proti buňkám vlastního těla, čemuž se říká autoimunitní onemocnění. Pemphigus má vazbu na tzv. HLA antigeny v imunitním systému a vzniká častěji při jiných autoimunitních onemocněních či nádorech orgánů. Na tomto podkladě pak vznikají puchýře po celém těle. Pemphigus rozdělujeme do několika typů.

Typy pemphigu a jejich projevy

Nejčastějším typem je pemphigus vulgaris. První příznaky se často objevují v dutině ústní a postupně se puchýře také vysévají na kůži. Jednotlivé buňky uvnitř pokožky se od sebe oddalují a vzniklé prostory se vyplňují tekutinou. Tak dochází ke vzniku puchýře. Ztráta soudržnosti mezi buňkami se dá prokázat i na zdánlivě zdravé kůži, kdy se tlakem prstu kůže shrne a obnaží se mokvající plocha. Puchýře jsou zpočátku vyplněny čirým obsahem, ten se později hnisavě kalí a po prasknutí vznikají špatně se hojící a hodně bolestivé mokvající rány. Ty se následně pokrývají krustou a nasládle páchnou. Kůže v okolí bývá zanícená. Puchýře při onemocnění pemphigus vulgaris postupně přibývají a splývají do velkých ploch. Hojení pemphigu velmi pomalé, nevznikají však po něm jizvy.

Méně častým je pemphigus herpetiformis. U tohoto typu se tvoří drobnější puchýřky, které na kůži vytvářejí silně svědící nebo pálící plochy. Dalším typem pemphigu je pemphigus vegetans, který vzniká v místech vlhké zapářky. Je mírnější formou, avšak časem se může zhoršit. Častá je také kvasinková infekce na takto postižených místech. Vzácnější formou je pemphigus foliaceus. Postižena je kůže ve střední části obličeje, kštice, hrudník a horní část zad. Objevují se vlhnoucí ložiska s krustami splývající do větších ploch, která svědí a pálí. U různých zhoubných nádorů je doprovodným jevem pemphigo paraneoplasticus. Často je přítomné u lymfomů. Vznikají bolestivé rány na všech sliznicích a v okolí nehtů a puchýře převážně na horní polovině trupu a končetinách.

Komplikace doprovázející pemphigus vulgaris

Pemphigus je závažné onemocnění, které se dá zvládnout léčbou, avšak v jeho průběhu může dojít k různým komplikacím, které člověka ohrožují na životě a mohou končit i smrtí. Závažná je infekce puchýřů, která se, pokud je ve větším rozsahu, může dostat až do krve a způsobit tak sepsi, což je otrava krve. Při velkém rozsahu onemocnění dochází také k závažným ztrátám tekutin a bílkovin. Postižení ústní dutiny je často tak bolestivé, že znemožňuje přijímání potravy, čímž dochází k dalšímu oslabení organismu, které ztěžuje léčbu. V dnešní době však k takovýmto situacím dochází jen ve velice těžkých, zanedbaných a neléčených případech.

Léčba pemphigu

Zda se jedná o pemphigus se většinou pozná dle jasných kožních příznaků. Pro potvrzení diagnózy se však odebírá vzorek kůže pro mikroskopické vyšetření. Stanovují se také protilátky charakteristické pro toto onemocnění. Léčba pemphigu je obtížná, ne však nemožná. Nejběžnějším způsobem je podávání vysokých dávek kortikosteroidů, například prednisonu. Tyto látky tlumí imunitní systém, který je odpovědný za vznik puchýřů. Postupně se dávky snižují až na nejnižší, tzv. dávky udržovací. Léčba kortikosteroidy s sebou však nese velké riziko nežádoucích účinků. Proto se využívá také jejich kombinace s imunosupresivními látkami jako azathioprin nebo cyklofosfamid. Podávají se také léky proti bolesti a při infekci puchýřů antibiotika. U těžkých forem pemphigu je nutná hospitalizace, protože popraskáním puchýřů dochází k velké ztrátě tekutin, minerálů a bílkovin, které mohou ohrožovat na životě. Může se také přistoupit k tzv. plasmaferéze, kdy je pacientova krevní plazma nahrazena plazmou dárce. Odstraní se tím z těla škodlivé protilátky.

Prevence vzniku pemphigu

Jelikož se jedná o autoimunitní onemocnění, není známa dostatečná prevence. Doporučením je pouze podpora imunitního systému, která zahrnuje zásady zdravého životního stylu. Dbát na správně stravovací návyky, jíst vyváženou stravu, dostatečně spát, pohybovat se, vyhýbat se uzavřeným prostorám s infekčními onemocněními, omezit alkohol a vyloučit cigarety. Důležité je vyvarování se, či alespoň omezení stresových faktorů, které mohou vznik pemphigu nastartovat. Tato opatření jsou důležitá jak v prevenci pemphigu, tak i jiných, nejen autoimunitních, onemocněních.