Sklerodermie

Sklerodermie

Sklerodermie patří k nepříliš častým onemocněním. Jedná se o skupinu chorob, které postihují pojivovou tkáň. V překladu sklerodermie znamená tvrdnutí či tuhnutí kůže. Přesněji jde o zánět a tuhnutí vaziva ve škáře a podkoží. Příčina vzniku této choroby není známá.Na jejím vzniku se mohou podílet i vlivy vnějšího prostředí, imunologické poruchy nebo infekce. Ženy bývají postiženy až 3x častěji než muži. Sklerodermie patří k nemocem s chronickým průběhem a bez léčby se postupně zhoršuje. Rozeznáváme dvě základní formy nemoci a to sklerodermii lokalizovanou a systémovou. Ty se pak ještě dále dělí na několik typů.

Vznik sklerodermie

Přesné příčiny vzniku sklerodermie nejsou doposud dostatečně prozkoumané, avšak je známo, že důležitou roli zde hraje imunitní systém. Lze tedy říci, že ve většině případů je vznik sklerodermie spuštěn imunitními reakcemi organismu proti vlastním buňkám. Tomu se říká autoimunitní reakce a dochází při ní k poškození malých cév kůže i orgánů celého těla. Postupně odumírá výstelka těchto cév, až jsou všechny buňky cév nahrazeny kolagenem a dalšími vazivovými složkami. Odtud název pro sklerodermii - tuhnutí kůže. V tomto místě pak vzniká zánět a celá situace se zhoršuje.  Zvýšené riziko vzniku sklerodermie mají lidé, u kterých se v rodině v pokrevní příbuznosti sklerodermie vyskytuje, či vyskytovala.

Typy sklerodermie a jejich příznaky

Lokalizovaná sklerodermie

Lokalizované sklerodermii se jinak říká morphea. Jeví se jako okrsky tužší tkáně žluto-bílé barvy s červenofialovým lemem. Ložisek může být i více a mohou také splývat v rozsáhlé plochy. V takovém případě je nutno vyloučit přechod do formy systémové. Jiný typ sklerodermie je tzv. lineární. Je charakterizován pruhovitými tuhými ložisky převážně na končetinách. Může postihovat i hlouběji uložené tkáně, klouby a kosti, což může u dětí zpomalit až zastavit růst kočetiny. Při výskytu sklerodermie na čele připomíná jizvu po seknutí šavlí, a proto nese francouzský název „en coup de sabre".

 Systémová sklerodermie

U systémové sklerodermie je u více jak 90% pacientů přítomen tzv. Raynaudův fenomén. Jde o záchvatovité zbělávání a následné zčervenání prstů na rukou v důsledku stahu krevních cév, doprovázené bolestmi kloubů. Tento Raynaudův fenomén je vyvolán buď chladem, nebo silným emočním stavem. Někdy může až o desetiletí předcházet ostatním příznakům choroby. Následně nastává otok kůže, hlavně na prstech rukou nebo nohou až po lokty a kolena, postihuje také obličej, krk a trup. Později otok ustupuje a na jeho místě se objevuje tuhá kůže. Ta se šíří od prstů směrem nahoru. Vznik tuhé kůže na rukou vede k vzniku takzvané drápovité ruky, kdy je ruka jakoby v křeči s připokrčenými prsty. Toto může vést až k deformacím kloubů. Na rukou jsou patrny také rozšířené krevní cévy a typická je silná bolestivost. Dochází též k postižení vnitřních orgánů. Při postižení jícnu nastávají problémy s polykáním a dochází k úbytku hmotnosti. Plicní postižení se projevuje namáhavým dýcháním a dušností. Může být také postiženo srdce a ledviny.

Vyšetření sklerodermie

Vyšetření pacienta na sklerodermii a stanovení diagnózy je založeno především na fyzikálním vyšetření a může ji stanovit jak kožní lékař, tak i revmatolog nebo praktický či plicní lékař. Cílená vyšetření na sklerodermii prokážou orgánové poškození trávícího ústrojí, srdce, plic nebo ledvin. Z laboratorních vyšetření se stanovují protilátky, které jsou přítomny u více než poloviny pacientů. Někdy může být odebrán i vzorek kůže postižené sklerodermií a poslán na histologické vyšetření.

Komplikace sklerodermie

Komplikace u sklerodermie bohužel nejsou výjimečnou záležitostí. Nejčastější komplikací bývá u většiny pacientů postižení plic, což se projeví obtížným dýcháním, dušností zejména při námaze a může dojít i k postižení plic zánětlivým procesem, či k zápalu plic. V některých případech až dokonce ke vzniku nádoru plic. Dalším postiženým orgánem mohou být ledviny, což se projeví poruchami krevního tlaku a v důsledku toho může dojít až k srdečnímu selhání. Další strukturou, která bývá postižena při sklerodermii, je jícen. To se projeví obtížemi při polykání a následně kvůli těmto obtížím se pak pacient nedostatečně stravuje a ubývá na váze. V trávicím systému mohou být postižena střeva a pacient následnými průjmy opět hubne. Při sklerodermii může dojít i k postižení svaloviny, což se projeví bolestí svalů a zvýšenou únavou.

Sklerodermie a její léčba

Jelikož je příčina sklerodermie dosud neznámá, léčí se jenom její příznaky. Tato léčba však výrazně přispívá ke zlepšení stavu pacienta. Používají se protizánětlivé léky jako antirevmatika, kortikoidy nebo léky na potlačení imunitního systému. U lokalizované formy jsou vhodné masti na promazávání ložisek, aplikace vitaminu E nebo antibiotika penicilinu. U Raynaudova fenoménu se užívají léky, které rozšiřují cévy a zlepšují tak proudění krve. Při postižení srdce a prevenci ledvinného selhání v důsledku vysokého tlaku se podávají antihypertenziva, což jsou léky snižující vysoký krevní tlak. Také se mohou podávat malé dávky aspirinu jako prevence vzniku krevních sraženin v cévách prstů. Při těžkostech s trávením je lepší vyloučit alkohol, kofein a kouření. Při plicním postižení pomáhá kyslíková terapie. Vhodný je v boji proti sklerodermii pobyt v teplém prostředí, nošení rukavic, masáže, cvičení a ochrana před úrazy a chladem.

Prevence sklerodermie

Jelikož se jedná o autoimunitní onemocnění, jako prevenci můžeme u sklerodermie považovat podporu imunitního systému. To znamená nevystavovat organismus přílišné zátěži a to jak fyzické, tak psychické. Stres je též významný rizikový faktor, kterému je potřeba se vyhýbat a to nejen v prevenci vzniku sklerodermie. V posílení imunitního systému se uplatňuje také předcházení nemocem. Proto bychom se neměli příliš pohybovat v nevětraných místnostech, či v prostorách, kde je velmi vysoký počet lidí a to obzvláště v zimním období. I malé prochladnutí či viróza mají značný vliv na naši imunitu.

Jaká je prognóza sklerodermie

Sklerodermie je onemocnění s dlouhodobým průběhem. U dětí s lokalizovanou formou je možné téměř úplné uzdravení. Tato forma trvá průměrně 3 – 5 let. V některých případech se však nemoc znovu objeví. Systémová sklerodermie se i přes medicínský pokrok vyléčit nedá a může trvat i řadu desetiletí. Nezbytné je však včasné vyhledání lékaře. Všechny příznaky sklerodermie se dají léčit a nemoc se tím zpomalí, zabrání se dalšímu poškozování orgánů a onemocnění se tím dá udržovat relativně dlouhou dobu v klidu. Postiženému tak vhodná léčba alespoň umožní lepší kvalitu života.