Hemolytická anémie u dětí

Hemolytická anémie u dětí

Hemolytická anémie je porucha krve, při které dochází k ničení nadměrného množství červených krvinek abnormálně vysokou rychlostí. Červené krvinky se tvoří v kostní dřeni (tkáň uvnitř kosti) dítěte a jsou uvolňovány do krevního oběhu. Normálně žijí krvinky v krevním toku asi 3 měsíce a jsou neustále nahrazovány novými. K anémii dochází, když se červené krvinky netvoří v kostní dřeni dostatečně rychle, aby stačily nahrazovat zničené krvinky a zajišťovaly stálé zásobování těla kyslíkem.

Příčiny hemolytické anémie

Vysoká rychlost ničení červených krvinek může být způsobena anomáliemi v samotných červených krvinkách. Patří k nim vrozené vady v membráně krvinek (obal krvinky), jako je dědičná sférocytóza nebo v hemoglobinu (bílkovina v červených krvinkách, která přenáší kyslík), jako je například srpkovitá anémie. Anomálie mohou rovněž pocházet z dědičných vad některého enzymu (bílkovina, která urychluje chemickou reakci v těle) v červených krvinkách. Například nedostatek enzymu glukóza-6-fosfátdehydregonázy způsobuje neadekvátní výživu červených krvinek vedoucí k jejich předčasnému zničení a k hemolytické anémii.

Červené krvinky jsou také ničeny překážkami v krevním toku - např. krevními sraženinami nebo umělými srdečními chlopněmi, které je „trhají", nebo určitými léky. Příčinou anémie jsou rovněž některé nemoci, při kterých dochází k poškození červených krvinek - například lupus (sžíravý vřed) a jiné nemoci autoimunity ( způsobené reakcí imunitního systému člověka vůči vlastnímu tělu), a některé druhy infekcí.

Příznaky hemolytické anémie

Dítě s hemolytickou anémii má všechny běžné příznaky anémie - únavu, slabost, bledou pokožku, celkový nedostatek energie a dušnost při intenzivnějších aktivitách. Může mít také světle žlutě zbarvenou pokožku a bělmo očí, což je způsobeno žloutenkou, jejíž příčinou je hromadění bilirubinu (vedlejšího produktu při zániku červených krvinek) v krvi. Zduřelá slezina (orgán ležící v horní levé části břicha, který potlačuje infekce) je také častou známkou hemolytické anémie. Moč dítěte bývá tmavší než normálně, někdy obsahuje žlučové kaménky (drobné kaménky tvořící se ve žlučníku).

Diagnóza hemolytické anémie

Lékař diagnostikuje hemolytickou anémii na základě lékařské anamnézy dítěte, fyzického vyšetření a laboratorních krevních testů zahrnujících i zjištění počtu červených krvinek přítomných v krvi. Mikroskopické vyšetření krve dítěte prokáže jakýkoliv neobvyklý tvar červených krvinek nebo jejich poškození. Pravděpodobně budou nutné ještě další testy k určení příčiny poškození červených krvinek a ke zjištění, do jaké míry jsou postiženy tělesné orgány dítěte.

Léčba hemolytické anémie

Hemolytická anémie má řadu příčin a v mnoha případech se dítě anémie zbaví, podaří-li se vyléčit její základní příčinu. Jestliže lékař diagnostikuje vrozenou krevní poruchu, která je příčinou hemolytické anémie, pravděpodobně se rozhodne minimalizovat zánik červených krvinek tím, že odstraní dítěti slezinu, orgán, ve kterém se shromažďují a ničí opotřebované červené krvinky. Odstraněním sleziny se dítěti uleví od příznaků, avšak jeho tělo se bude hůře bránit některým bakteriálním infekcím. Hemolytická anémie, jejíž příčinou je porucha autoimunity, vyžaduje léky, které zabrání imunitnímu systému v ničení červených krvinek. Jestliže je příčinou hemolytické anémie nějaký lék, je třeba jej nahradit jiným. Je-li hemolytické anémie způsobena infekcí, bude nutné ji potlačit vhodnými léky. Má-li dítě vážné nebo život ohrožující příznaky, nařídí lékař transfuzi červených krvinek nebo krve, aby se jeho stav stabilizoval.