Srdeční vady u novorozenců

Srdeční vady u novorozenců

Lidské srdce se vyvíjí a začíná bít již během prvního měsíce nitroděložního vývoje. V rámci jeho dalšího vývoje existuje období, kdy je srdce zvláště citlivé na nepříznivé vlivy. Pokud je v tomto období matka vystavována rizikových faktorům, jako je konzumace alkoholu, některé virové či bakteriální infekce, požívání některých léků či aplikace drog, je velká pravděpodobnost, že dojde ke vzniku srdeční vady plodu a tedy i novorozence. Existují ovšem i vrozené srdeční vady, které vznikají na dědičném podkladě. Některé poruchy lze objevit během pravidelných prohlídek těhotných žen, bohužel někdy tomuto cílenému hledání uniknou a dají o sobě vědět až v různé době po narození. Celkově jsou srdeční vady novorozenců problematikou poměrně širokou a pestrou, ale o to více důležitou a zajímavou.

Popis a funkce lidského srdce

Srdce představuje orgán rozdělený na dvě poloviny a skládající se ze čtyř dutin. Rozlišujeme pravé srdce, skládající se z pravé síně a pravé komory, a levé srdce složené z levé síně a levé komory. Krev zbavena kyslíku se z celého těla sbírá a je vedena do pravé části srdce. Z ní je dále vedena do plic, kde se okysličí a pokračuje do levé části, odkud je potom vypuzena do těla. Pravá část srdce je od levé za normálních okolností oddělena. Srdce plodu, který se stále nachází v děloze, má v některých oblastech jiné uspořádání a jsou přítomné komunikace, které by však po narození dítěte měly zaniknout. Pokud k zániku určitých komunikací mezi oddíly nedojde, vznikají vrozené srdeční vady.

Dělení a příznaky srdečních vad u novorozenců

Některé drobné vrozené srdeční vady novorozenců jej nemusí nikterak obtěžovat, jiné jsou však zcela neslučitelné se životem. Základní rozdělení vrozených srdečních vad je na tzv. vady se zkratem a bez zkratu.

Vrozené vady srdce se zkratem

U vrozených vad srdce se zkratem krev proudí otvory, které se v normálním srdci vyskytovat nemají a teče buď z levé části srdce do pravé, nebo naopak podle toho, na které straně je vyšší tlak krve. Klinicky zřetelnější pak bývají zkraty pravolevé, tedy ty, při kterých se krev přelévá z pravé části srdce do části levé. K tomu dochází z důvodu přítomnosti defektu přepážek mezi srdečními oddíly, například při defektu síňové přepážky. Tak se totiž dostává neokysličená krev do velkého tělního oběhu, aniž by prošla nejprve přes plíce, kde má být obohacena o kyslík. V takových případech vzniká cyanóza, což je stav, kdy mají sliznice i kůže pro nedostatek kyslíku modravé zbarvení. Nejzřetelněji můžeme cyanózu pozorovat na rtech, které jsou normálně sytě červené. U některých dětí může být tento stav natolik výrazný, že se dokonce zavedlo označení "modré dítě". I u vad se zkratem levopravým však může později dojít k natolik významnému přetěžování srdce a plicního oběhu, že se mohou změnit tlakové poměry a i zde se objeví cyanóza. Levopravé zkraty vznikají při defektu komorové přepážky.

Vrozené vady srdce bez zkratu

U vrozených vad srdce bez zkratu k výše popisovanému smíchání krve nedochází. Nejčastěji jde o přítomnost tzv. koarktace aorty, která bude popsána níže. Vrozené vady srdce bez zkratu patří mezi tzv. necyanotické vady, tedy příznakem by nemělo být promodrání dítěte. Nicméně i tyto vady se mohou dostat do různého stupně vývoje a i zde může dojít v důsledku tlakových nepoměrů k obrácení toku krve a tak i vzniku cyanózy, tedy promodrání.

Příklady srdečních vad u novorozenců

Jak již bylo zmíněno výše, srdce plodu se anatomicky liší od již narozeného jedince. Je to dáno tím, že se krev plodu okysličuje v placentě a plíce stále nejsou užívány k dýchání. Právě prvním nádechem novorozence dochází ke zvýšení tlaku v dýchacích cestách a ten se přenese i na srdce, kde dojde k uzávěru a zániku některých komunikací. Pokud tyto stále přetrvávají, vedou k rozvoji vývojové srdeční vady. Existuje řada srdečních vad u novorozenců, mezi ty nejčastější patří poruchy vývoje srdečních přepážek, Fallotova tetralogie, tzv. koarktace aorty, či vrozená vývojová vada chlopní.

Poruchy vývoje srdečních přepážek

Lidské srdce je rozděleno do čtyř dutin, pravé síně, pravé komory, levé síně a levé komory. Všechny tyto oddíly musí být od sebe odděleny přepážkami. Podle uspořádání těchto dutin tedy rozlišujeme síňovou přepážku nacházející se mezi pravou a levou síní. Dále je to síňokomorová přepážka, které se nachází mezi stejnostrannými síněmi a komorami. A v neposlední řadě jde o přepážku mezi pravou a levou komorou, tedy komorová přepážka.

• Defekt síňové přepážky představuje otvor či úplná absence této přepážky, kdy pravá a levá síň spolu komunikují. Pokud jde o defekt větších rozměrů, může dojít k levopravému zkratu z důvodu větší roztažitelnosti pravé síně a tím i k cyanóze. Jedinci s tímto typem vady se však dožívají i vyššího věku.
• Defekt síňokomorové přepážky patří k častým vývojovým vadám srdce a bývají součástí genetických syndromů, jako je Downův syndrom.
• Defekt komorové přepážky je nejčastější vrozenou srdeční vadou u novorozenců. Představuje komunikaci mezi pravou a levou komorou. Tato vada bývá doprovázena zkratem, jehož směr je dán velikostí defektu a poměrem tlaků mezi pravou a levou komorou. Jelikož je však stěna levé komory až třikrát silnější a tím i schopna vytvořit větší tlak při stahu, bývá u defektu komorové přepážky přítomen nejčastěji levopravý zkrat.

Fallotova tetralogie

Fallotova tetralogie je vrozenou srdeční vadou vyskytující se u novorozenců, která spočívá v přítomnosti čtyř různých defektů srdce. Fallotova tetralogie vzniká v důsledku chybného vývoje srdce ve 4.–6. týdnu těhotenství. Významnou roli hraje dědičnost, ale nelze opomenout ani tzv. rizikové faktory vnějšího prostředí. Dědičnost příliš ovlivnit nemůžeme. Obecně se uvádí, že vyšší výskyt Fallotovy tetralogie je například u tzv. Downova syndromu. Při této srdeční vadě je přítomen defekt komorové přepážky, změna pozice srdečnice, zúžení plicní tepny a zbytnění pravé komory. To vše vede ke vzniku typických příznaků, jako je srdeční šelest, dušnost a především cyanóza, tedy promodrání především rtů a konečků prstů.

Koarktace aorty

Koarktace aorty znamená zúžení srdečnice, největší tepny lidského těla. Řadíme ji mezi vrozené srdeční vady bez zkratu. Podle toho, v jakém místě k zúžení dochází, rozlišujeme tzv. preduktální a postduktální typ. U prvního jmenovaného typu jsou aorta i její větve normálně zásobeny okysličenou krví, ale otevřenou tzv. dučejí, která je přítomna pouze u plodů a správně se má po porodu spontánně uzavřít, je přiváděna neokysličená krev, která je vedena do dolní poloviny těla. To se projeví jejím promodráním. Jde o vadu neslučitelnou se životem, a proto je nutný okamžitý chirurgický zákrok. U druhého jmenovaného typu je při otevřené dučeji povolen levo-pravý zkrat a dochází tak k toku okysličené krve do plic, které jsou tak přetěžovány. V případě, že je dučej uzavřena, což projeví až v dospělosti zbytněním levé komory, je krevní tlak v horní polovině těla vyšší než v dolní polovině.

Vrozené vývojové vady chlopní

Chlopně představují výběžky endokardu, tedy blány vystýlající srdce zevnitř. Jde o útvar, který pracuje jako ventil, to znamená, že slouží k zabránění zpětnému toku krve. Správná funkce chlopně spočívá v koordinovaném otevírání a zavírání v souvislosti se srdečním stahem. Pokud tomu tak není, mluvíme o chlopenní vadě. Vrozené vady chlopní patří mezi nejčastější vrozené srdeční vady a nejvíce postihují aortální a pulmonální chlopeň. Aortální chlopeň leží mezi levou komorou a aortou, pulmonální chlopeň mezi pravou komorou a plicnicí. Vrozené vady chlopní představují jejich zúžení či úplnou neprůchodnost nebo může být chlopeň nedomykavá. Rovněž se můžeme setkat s odchylkou počtu cípů u chlopní, nejčastěji se setkáváme s dvojcípou chlopní aorty. Vrozené chlopenní vady se nejčastěji projevují srdečním šelestem, dušností, otoky dolních končetin, únavou, bolestmi na hrudi, ale i ztrátou vědomí. Pro přesnou diagnózu srdeční vady chlopní se využívá elektrokardiografie. Jedinou možností léčby je operace.

Diagnostika srdečních vad u novorozenců

Diagnostika vrozených srdečních vad u novorozenců vychází z výše popisovaných příznaků. V dnešní době je spíše cílem zachytit vrozené vady srdce ještě před narozením, tím se zabývá tzv. prenatální diagnostika. Prenatální diagnostika vrozených vad srdce může být invazivní nebo neinvazivní.

• Invazivní prenatální diagnostika je taková, při které je nutný průnik přístrojů či nástrojů dovnitř organismu. Provádějí se cíleně při podezření na přítomnost konkrétní vady, včetně vývojových vad srdce. Mezi nejčastější invazivní metody patří amniocentéza, odběr choriových klků a kordocentéza. Amniocentéza je diagnostický výkon, který se provádí ambulantně a spočívá v nabodnutí amniové dutiny, ve které se nachází plod, a odsátí plodové vody. Odběr choriových klků je vyšetření, při kterém se nejčastěji přes břicho těhotné ženy zavede jehla a odebere se vzorek choriové tkáně. Kordocentéza spočívá v napíchnutí pupečníku a získání fetální krve pod ultrazvukovou kontrolou.
• Neinvazivní prenatální diagnostika je taková, při které nedochází k průniku nástrojů či přístrojů do organismu. V první řadě jde o biochemické vyšetření krve matky, dále o ultrazvukové vyšetření těhotné v prvním trimestru. Ultrazvuk můžeme aplikovat i později při podezření na vývojovou vadu srdce.

Léčba srdečních vad u novorozenců

Některé druhy vad jsou neslučitelné se životem a takové proto vyžadují okamžitý chirurgický zákrok. Jde především o vady s levopravým zkratem. Například koarktace aorty vyžaduje operační léčbu odstraněním zúženého úseku. Jiné typy srdečních vad usmrcují své nositele později, během dětství či v dospělosti. Proto se u takových provádí rovněž operační výkon, který ale není nutné provádět ihned po narození, nýbrž je možné jej odložit. Další vady, typicky defekt síňového septa, je vada, která umožňuje přežití i do vyššího věku bez léčebného zásahu.