Fallotova tetralogie

Fallotova tetralogie

Fallotova tetralogie je vrozené srdeční onemocnění, při kterém se objevují čtyři vady ve stavbě srdce a z něho vystupujících cév. Srdce tvoří nezbytnou součást našeho krevního oběhu. Pracuje jako svalová pumpa, která se dokáže pravidelně stahovat a tím umožní přečerpávat okysličenou krev z plic dále do celého těla. Zároveň z těla odčerpává krev zbavenou kyslíku a vede ji do plic. K tomu, aby srdce správně fungovalo a dobře plnilo své funkce, je potřeba, aby i jeho stavba byla správná. Do srdce se krev z těla zbavená kyslíku dostává přes horní a dolní dutou žílu a naplní nejdříve pravou síň a následně pravou komoru. Z pravé komory teče dále přes plicní tepnu do plic, kde dochází k okysličení krve. Tato okysličená krev vtéká do levé síně a komory a z té pak do srdečnice. Srdečnice neboli aorta nasedá na levou srdeční komoru a proudí jí krev vypuzená srdcem do celého těla.

Podstata Fallotovy tetralogie

Podstatou vzniku Fallotovy tetralogie je chybný vývoj orgánu a srdečních struktur, který vzniká nejčastěji v průběhu 4.–6. týdne těhotenství. Jak již bylo zmíněno, Fallotova tetralogie se skládá ze 4 současně se vyskytujících anomálií.

• První ze čtyř uváděných vad ve stavbě srdce je tzv. změna pozice srdečnice (aorty). Jde o tzv. dextropozici aorty, kdy tato velká tepna vychází z pravé komory, místo levé. V důsledku změněné polohy srdečnice totiž dochází k tomu, že se ze srdce do těla kromě krve okysličené z plic dostává i krev odkysličená, která má za normálních okolností vstoupit do plic. Tím se do těla dostává méně kyslíku, než je potřeba pro správnou funkci tkání a orgánů.
• Druhou vadou je porušení septa, které odděluje pravou a levou srdeční komoru. V septu pak vzniká otvor, který umožní mísení krve z obou komor, tedy okysličené krve z levé komory s odkysličenou z komory pravé.
• Třetí vadou je zúžení plicní tepny. Tato tepna vychází z pravé srdeční komory a má za úkol vést neokysličenou krev do plic. Pokud dojde k jejímu zúžení, zhoršuje se tok krve do plic a snižuje se její okysličování. V důsledku toho se neokysličená krev dostává skrz otvor v mezikomorovém septu dále do levé komory a do srdečnice.
• Čtvrtou vadou je tzv. zvětšení neboli hypertrofie pravé komory. Pravá komora musí pracovat proti vyššímu odporu zúžené plicní tepny, proto se zvětšuje a ztlušťuje i svalovina její stěny. V důsledku zvětšení svalové hmoty není najednou možné zajistit této části srdce dostatečné zásobení okysličenou krví a srdce jako takové může selhat.

Příznaky Fallotovy tetralogie

Příznaky Fallotovy tetralogie se většinou objevují už při narození nebo krátce po něm. Výrazným znakem je tzv. cyanóza způsobená nedostatkem okysličené krve v těle, kdy dochází ke zmodrání rtů nebo nehtových lůžek. Dále se může objevovat námahová dušnost nebo slyšitelné srdeční šelesty.

Příčiny vzniku Fallotovy tetralogie

Fallotova tetralogie, jak jsme již zmínili, je vada vrozená a může být způsobena několika faktory. Významnou roli hraje dědičnost, ale nelze opomenout ani tzv. rizikové faktory vnějšího prostředí. Dědičnost přirozeně příliš ovlivnit nemůžeme. Obecně se uvádí, že vyšší výskyt Fallotovy tetralogie je například u tzv. Downova syndromu. Mezi rizikové faktory vnější, tedy ty, které můžeme do značné míry ovlivnit životním stylem, patří hlavně kouření nebo pití alkoholu matkou během těhotenství. Proto je potřeba se těchto faktorů vyvarovat. Výskyt srdečních vad je také vyšší u matek, které v těhotenství užívaly některé nevhodné léky, například léky proti epilepsii. Existuje ale i celá řada dalších vnějších faktorů, které mohou plod v průběhu těhotenství ovlivnit.

Diagnostika Fallotovy tetralogie

Stanovení diagnózy Fallotovy tetralogie vychází z klinických příznaků po narození jedince. Objevují se srdeční šelesty a především pak promodrání kůže a sliznice dutiny ústní. Zároveň je nezbytné využití zobrazovacích metod. Základní metodou pro diagnostiku Fallotovy tetralogie je ECHO, tedy echokardiografie. Jde o ultrazvukové vyšetření srdce, při kterém je možné zhodnotit tvar a velikost srdce, vyšetřit srdeční dutiny či chlopenní aparát. Dále se využívá rentgenu srdce a plic, EKG, tedy elektrokardiografie. V neposlední řadě je využívána i srdeční katetrizace, kdy jsou do srdce zavedeny tenké hadičky. Tímto způsobem je možné zjistit informace o krevním tlaku a uspořádání cév kolem srdce.

Léčba Fallotovy tetralogie

Jedinou možností léčby Fallotovy tetralogie je chirurgický zákrok, který provádějí specialisté v oboru kardiochirurgie. Jde o výkon, jehož cílem je obnovit anatomické, tedy i fyziologické, poměry v srdci a tím zajistit správný krevní oběh. Změny na srdci je možné upravit do fyziologické polohy během jednoho výkonu. Častěji však jde o větší počet operací, které po sobě následují v různě dlouhém časovém intervalu. Lékaři mají možnost volit mezi tzv. paliativní spojkovou operací či operací Fallotovy tetralogie jako takové.

• Paliativní spojková operace spočívá v zavedení spojky mezi srdečnicí a plicnicí. Tento výkon se provádí na zavřeném srdci, tedy tehdy, kdy není pozastavena činnost srdce. Tento zákrok problém neřeší, pouze zlepší zdravotní stav novorozence, a tím umožní odložení operace.
• Operace jako taková se provádí na otevřeném srdci, kdy se zastavuje srdeční činnost a je nutné zajistit mimotělní krevní oběh. Ten je zajišťován přístrojem, který funguje jako pumpa a rozvádí okysličenou krev do celého těla. Tento typ operace se využívá k léčbě většiny srdečních vrozených vad. Dochází při něm k již zmíněné úpravě poměrů na srdci novorozence.

Prevence Fallotovy tetralogie

Jednoznačnou prevencí, jak snížit riziko vzniku srdečních vad, je samozřejmě vyvarovat se rizikovým faktorům v těhotenství, zejména těm vnějším. Naprostým základem je zamezit konzumaci alkoholu, zejména v prvních měsících těhotenství, omezit kouření včetně pobytu v zakouřených prostorách.