Hemoglobin

Hemoglobin

Hemoglobin představuje červené krevní barvivo. Je uložené v červené krvince, erytrocytu. Hemoglobin na sebe dokáže navázat kyslík nebo oxid uhličitý a takto se tyto plyny přenášejí krví v červené krvince. Zdravý muž má 130 až 170 gramů hemoglobinu v 1 litru krve, zdravá žena 120 až 160 gramů v 1 litru krve. V 5 litrech krve je 700 – 800 g. Hladiny hemoglobinu se sledují při běžném vyšetření krevního obrazu, jelikož změny jeho množství může ukazovat na různá onemocnění.

Struktura a typy hemoglobinu

Hemoglobin se skládá ze dvou částí, a to z hemu, což je derivát chemické sloučeniny porfyrinu obsahující železo, a z globinu, bílkoviny, kterou tvoří 2 páry řetězců. Existuje několik typů řetězců a podle kombinací, které společně vytvářejí, se rozlišují také typy hemoglobinů. Jednotlivé typy hemoglobinů se od sebe liší některými vlastnostmi.  U dospělého člověka z 98% převládá typ hemoglobinu A, který tvoří 2 alfa a 2 beta řetězce. Dalším typem je hemoglobin typu F, který se vyskytuje pouze u 2% populace. Hemoglobin F, tzv. plodový, převládá v krvi plodu a je přizpůsobený jiným podmínkám přenosu plynů do těla plodu během těhotenství. Po narození je rychle nahrazen hemoglobinem typu A.

Tvorba hemoglobinu

Hemoglobin se tvoří v nezralých červených krvinkách v kostní dřeni. K jeho vzniku je třeba množství enzymů a dostatek železa. Po rozpadu červené krvinky se hemoglobin opět rozdělí na část bílkovinnou, tedy globin, který se rozpadne na jednotlivé aminokyseliny, a hem, ze kterého se vymaní železo a transportuje se zpět do kostní dřeně k výrobě dalších červených krvinek. Hem se mění složitým procesem v játrech na žlučová barviva, která se vylučují se žlučí do střev, kde reagují se střevními bakteriemi, barví stolici a část odchází z těla ven. Část se ovšem vrací zpět do jater. Denně se rozpadne 7 – 8 g hemoglobinu a stejně množství se musí vytvořit.

Funkce hemoglobinu

Hemoglobin s navázaným kyslíkem, když krvinky putují z plic k buňkám, se nazývá oxyhemoglobin. Hemoglobin s navázaným oxidem uhličitým na opačné cestě, se nazývá karbaminohemoglobin. Tyto vazby se mohou zrušit a hemoglobin je schopný opakovaně vázat další molekuly kyslíku nebo oxidu uhličitého. Pokud se ovšem na hemoglobin naváže oxid uhelnatý, který vzniká při spalování, vznikne nezrušitelná vazba, která hemoglobin z přepravy plynů úplně vyloučí. Tento stav vede až k udušení!

Poruchy tvorby hemoglobinu

Vrozená, a tedy geneticky podmíněná, tvorba vadných typů hemoglobinů se nazývá hemoglobinopatie. Některé z nich nemají závažnější důsledky na zdraví a život člověka, jiné jsou naopak závažné. Při vážných poruchách tvorby a struktury hemoglobinu jsou červené krvinky křehčí, snadno praskají, mají nesprávný tvar, a proto dobře nepracují. Ne vždy existuje účinná léčba a při vážných stavech se podává krevní transfuze. Porucha tvorby hemoglobinu může souviset i s nedostatkem nebo poškozeným metabolismem železa. Železo přijímáme v potravě a při typu stravy v naší oblasti světa se nedostatku železa z potravy nemusíme bát. Tělo si ponechá zhruba 10% přijímaného železa, to je 10 až 20 mg. Nedostatečný příjem železa hrozí v méně rozvinutých zemích potýkajících se s nedostatkem potravin. Hemoglobinopatie můžeme rozdělit na choroby s poruchou struktury řetězce globinu, či choroby s poruchou tvorby struktury řetězce hemu.

Choroby s poruchou struktury řetězce globinu

Velice známou vrozenou hemoglobinopatií vznikající v důsledku poruchy struktury řetězce globinu je choroba nazývající se srpkovitá anémie, která je častá u černošské populace. U srpkovité anémie mají červené krvinky srpkovitý tvar a mohou ucpávat krevní řečiště v plicích, slezině a dolních končetinách. Důsledkem jsou anémie, tedy chudokrevnost, nedostatek kyslíku v tkáních a infarkty.

Dalším onemocněním spadajícím do této skupiny je tzv. methemoglobinémie. Jedná se o poruchu kdy se v krvi vyskytuje vysoké množství methemoglobinu. Ten vzniká oxidací železa v organismu. Methemoglobin nemá schopnost vázat na sebe kyslík a proto může dojít j nedostatku kysléku v organismu, tzv. hypoxii. Methemoglobinémie může vznikat na vrozeném podkladě, ale i získaně při špatné funkci enzymu, který je schopen methemoglobin ničit.

Choroby s poruchou syntézy řetězce hemu

Jinou závažnou hemoglobinopatií je talasemie, která představuje velice častě vrozené onemocnění. Vzniklý hemoglobin nemá správnou strukturu a proto není schopen plnit svoji funkci. Existují několik typů talasémie, ale oba vedou k rozvoji chudokrevnosti, tedy anémie a ke zvětšení sleziny. Některé z typů mohou být pro člověka smrtelné. 

Vyšetření hemoglobinu

Vyšetření hemoglobinu v červených krvinkách je součástí standardního vyšetření krve. Snížené hodnoty hemoglobinu mohou vypovídat o anémii, kdy není v krvi dostatečná kapacita pro přenos kyslíku. Může se však vyskytnout přirozeně také u žen při krevních odběrech krátce po menstruačním cyklu. Zvýšené hodnoty hemoglobinu se objevují při zvýšeném počtu červených krvinek a při dehydrataci. Vyšetření hemoglobinu pomáhá i při kontrole léčby u lidí trpících cukrovkou. Vysoká hladina cukru v krvi při špatně léčené cukrovce vede k navázání cukru právě na hemoglobin a podle množství navázaného cukru při kontrole lékař pozná, jestli pacient držel poctivě předepsanou dietu poslední tři měsíce či nikoliv.