Pagetova choroba

Pagetova choroba

Pagetova choroba je kostní onemocnění, které má poměrně typický průběh, ale není přesně známá její hlavní příčina. Uvažuje se o virovém původu nebo o vrozené genetické vadě, žádná z teorií však dosud nebyla přesvědčivě prokázána. Postiženy jsou buď jednotlivé kosti, nebo celé skupiny kostí a v obzvláště závažných případech způsobuje toto onemocnění pacientům velmi nepříjemné komplikace.

Pagetova choroba, její průběh, příznaky a komplikace

Pagetova choroba postihuje nejčastěji dlouhé kosti končetin, páteř nebo kosti pánve. V průběhu tohoto onemocnění se zvyšuje aktivita speciálních kostních buněk, tzv. osteoklastů, které uvolňují látky destruující kostní tkáň. Jejich aktivita je velmi důležitá pro normální přestavbu kostí, pokud ale destrukce probíhá rychleji než tvorba nové kostní tkáně, vznikají různě veliké defekty. Normální stavba kosti je významně porušená a velmi často dochází ke zlomeninám. Jako reakce na úbytek kostní tkáně se zvyšuje také aktivita druhé skupiny kostních buněk, osteoblastů. Ty mají za úkol produkovat zvláštní hmotu, do které se později ukládají minerální látky a hmota se promění v tvrdou a pevnou kostní tkáň. Při Pagetově chorobě je však novotvorba kosti odlišná než u zdravých lidí. Vznikající kost je málo pevná, má chaotickou strukturu a nesnese takovou zátěž, jako ostatní zdravé části kostry. Výsledkem je tedy těžké poškození kostí, jejich zvýšená křehkost a lomivost, a díky tomu velmi časté fraktury a omezení pohyblivosti končetin i celého těla. Dále se mohou vyskytnout i některé komplikace, které ještě zhoršují pacientův celkový stav. Protože v kosti probíhají velmi energeticky náročné děje, musí dojít ke zvýšení prokrvení a v některých případech se může průtok postiženou kostí zvýšit až na trojnásobek normální hodnoty. To pak vede k přetížení srdce a vzácně až k srdečnímu selhání. Pokud jsou postiženy kosti lebky, může vlivem kostní přestavby dojít k útlaku některých nervů nebo dalších měkkých struktur mozku, což vede k poměrně závažným poruchám zraku a sluchu nebo se objevují závratě, či jiné neurologické poruchy. Velmi závažnou komplikací může být vznik osteosarkomu, který ve starším věku většinou vyrůstá na podkladě Pagetovy choroby nebo jiného kostního onemocnění.

Pagetova choroba, její diagnostika a léčba

Co se týče diagnostiky Pagetovy choroby, existuje několik laboratorních ukazatelů, jejichž hodnota se v průběhu onemocnění významně zvyšuje. Dále se s výhodou využívá rentgenové vyšetření a dále zobrazovací metody využívající radioaktivní prvky. Velkou výhodou naposled zmíněných zobrazovacích postupů je jejich schopnost odhalit Pagetovu chorobu již v jejím úplném počátku, tedy dlouho před tím, než je možné pozorovat její obraz na rentgenovém snímku. Co nejdříve po diagnostice je pak nutné zahájit léčbu, která spočívá především v podávání kalcitoninu nebo bisfosfonátů. Ty mají schopnost se navázat na osteoklasty a utlumit jejich aktivitu, což vede k oslabení destrukce kostní tkáně a k obnovení rovnováhy mezi funkcí osteoklastů a osteoblastů.

Pagetova choroba a život s ní

Přestože Pagetova choroba není smrtelná, dokáže pacientům výrazně znepříjemnit život. Nejen častější zlomeniny, ale také omezení různých sportovních a volnočasových aktivit, to vše jsou projevy, se kterými musí každý postižený počítat. Při dodržování léčebného plánu a předepsaného klidového režimu se však jejich stav může zlepšit natolik, že se po čase budou schopni navrátit ke svým oblíbeným činnostem.